Syringomyelia

SYRINGOMYELIA

Adalah penyakit degeneratif kronis progressif atau gangguan perkembangan sumsum tulang belakang yang ditandai dengan kelemahan tanpa rasa nyeri serta atrofi otot-otot lengan dan tangan yang disertai kedutan, refleks-refleks tendon menghilang dan terjadi mati rasa segmental tipe dissosiatif

PATOGENESIS

        Cairan cerebrospinal mengalir berdenyut secara normal melalui ruang subarachnoid yang menyelubungi sum-sum tulang belakang dan otak, yang mana membawa nutrisi dan produk-produk sisa. Cairan cerebrospinal juga berfungsi sebagai bantalan otak terhadap guncangan. Kelebihan cairan cerebrospinal di dalam canalis centralis sum-sum tulang belakang disebut hydromyelia. Hydromyelia dapat juga diartikan peningkatan cairan cerebrospinal yang terkandung dalam ependyma dari canalis centralis. Ketka cairan cerebrospinal menyebar ke substansia alba di sekitarnya, membentuk rongga kistik atau syrinx, maka hal ini disebut syringomyelia. Kondisi ini pada kebanyakan kasus disebut juga syringohidromyelia. Namun demikian banyak dokter biasa memakai istilah ini secara bergantian.

      Gerakan berdenyut dari cairan cerebrospinal dalam ruang subarachnoid merupakan hasil dari perbedaan influx dan outflow darah didalam cranium. Total pulsasi cairan cerebrospinal per satu siklus jantung pada orang dewassa sehat sekitar 1 cc. Dikarenakan otak berada pada rongga cranium yang kaku, maka pulsasi cairan cerebrospinal tentunya akan mengalir ke canal spinal   yang alirannya mendekati nol per satu siklus jantung.

     Hal ini telah diamati, bahwa jika adanya obstruksi aliran cairan cerebrospinal dalam ruang subarachnoid, maka akan terbentuk formasi kistik (syrinx). Sejumlah kondisi patologis dapat menimbulkan obstruksi pada aliran cairan cerebrospinal, antara lain malformasi chiari, spinal arachnoiditis, scoliosis, misalignment pada vertebra, tumor spinalis, spina bifida, dan lainnya. Hal-hal yang menghambat aliran cairan cerebrospinal di dalam ruang subarachnoid yang menyebabkan formasi kistik masih belum diketahui. Selain itu, tidak jelas apakah cairan syrinx ini berasal dari sejumlah besar aliran cairan cerebrospinal yang mengalir ke sum-sum tulang belakang, atau dari sejumlah besar aliran transmural darah yang melalui pembuluh darah spinal ke rongga kistik, atau juga kombinasi dari keduanya. Ketika syrinx telah terbentuk, perubahan tekanan sepanjang vertebra merupakan mekanisme yang menyebabkan adanya aliran cairan cerebrospinal di dalam ruang kistik yang memungkinkan kerusakan di sepanjang spinal cord

ETIOLOGI

     Secara umum, ada dua bentuk syringomyelia: bawaan dan acquired. (Selain itu, salah satu bentuk gangguan melibatkan bagian otak yang disebut batang otak .  Brainstem mepunyai banyak fungsi dalam mengontrol  alat vital kita, seperti pernapasan dan detak jantung Ketika syrinx mempengaruhi batang otak, kondisi ini disebut syringobulbia .)

GENETIK

     Bentuk pertama ini berkaitan dengan suatu kelainan yang disebut malformasi Chiari. Hal ini merupakan penyebab paling umum dari syringomyelia dimana kelainan anatomi menyebabkan protrusi dari bagian bawah cerebellum dari lokasi normalnya di belakang kepala atau leher menuju ke bagian cervical canalis spinalis. Syrinx tersebut dapat berkembang di daerah servical canalis spinalis. Dikarenakan adanya hubungan antara otak dan sum sum tulang belakang pada syringomyelia jenis ini, biasanya dokter menyebutnya dengan syringomyelia communicans. Di sini, gejala biasanya dimulai antara usia 25 dan 40 dan dapat memburuk dengan aktivitas apapun yang menyebabkan tekanan cairan cerebrospinal berfluktuasi tiba-tiba, walaupun demikian beberapa pasien memiliki periode stabil yang cukup lama.

     Beberapa pasien dengan bentuk gangguan tersebut juga mengidap hidrosefalus , di mana cairan serebrospinal terakumulasi dalam tengkorak, atau kondisi yang disebut arachnoiditis, yang mana membrane arachnoid yang menyelubungi spinal cord mengalami inflamasi. Pada beberapa kasus syringomyelia, diturunkan walaupun jarang

ACQUIRED

     Bentuk syringomyelia ini biasa diakibatkan dari komplikasi trauma, meningitis, perdarahan, tumor, atau arachnoiditis. Di sini, syrinx atau kista berkembang dalam segmen dari sumsum tulang belakang yang rusak oleh salah satu kondisi tersebut. Syrinx kemudian mulai berkembang. Hal ini terkadang disebut juga non-communicans syringomyelia. Gejala mungkin muncul bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah cedera awal, dimulai dengan rasa sakit, kelemahan, dan penurunan sensorik berasal di lokasi trauma.

Gejala utama syringomyelia pasca traumatic (PTS) adalah rasa sakit yang dapat menyebar ke atas dari lokasi cedera. Gejala, seperti nyeri, mati rasa, kelemahan, dan gangguan dalam sensasi suhu, mungkin terbatas pada satu sisi tubuh. Syringomyelia juga dapat mempengaruhi keringat, fungsi seksual, dan, kemudian, kandung kemih dan kontrol usus

PTS terkadang sulit didiagnosa dikarenakan gejala pertama muncul biasanya cukup lama dari penyebab sebenar terjadinya terjadinya syrinx. misalnya kecelakaan mobil terjadi dan kemudian pasien PTS mengalami gejala seperti sakit, kehilangan sensasi, mengurangi kemampuan pada kulit merasakan berbagai tingkat panas dan dingin, pertama, beberapa bulan setelah kecelakaan mobil.

GEJALA

     Syringomyelia menyebabkan berbagai gejala neuropati akibat kerusakan pada sumsum tulang belakang. Pasien mungkin mengalami sakit kronis, sensasi abnormal dan hilangnya sensasi khususnya di tangan. Beberapa pasien mengalami kelumpuhan atau kelumpuhan sementara atau permanen. syrinx dapat juga menyebabkan gangguan di parasimpatis dan sistem saraf simpatik , yang menyebabkan suhu tubuh normal atau berkeringat, pengendalian masalah usus, atau masalah lain.

     Jika syrinx lebih tinggi sampai di sumsum tulang belakang atau mempengaruhi otak seperti pada syringobulbia, kelumpuhan vokal kabel , wasting lidah ipsilateral, saraf trigeminal kehilangan sensori, dan tanda lainnya mungkin terjadi. Terkadang, batu kandung kemih dapat terjadi di awal kelemahan ekstremitas bawah. biasanya, syringomyelia membagi  columna dorsal / lemniscus medial dari sumsum tulang belakang, meninggalkan tekanan, getaran, sentuhan dan proprioception ekstremitas atas.

DIAGNOSIS

     Dokter sekarang menggunakan Magnetic Resonance Imaging (MRI) untuk mendiagnosis syringomyelia. Tes ini akan menunjukkan syrinx di tulang belakang atau kondisi lain, seperti adanya tumor. MRI aman, tanpa rasa sakit, dan informatif dan telah sangat meningkatkan diagnosis syringomyelia. Dokter dapat meminta tes tambahan untuk mengkonfirmasikan diagnosis, Salah satunya adalah disebut elektromiografi (EMG), yang mengukur kelemahan otot. Dokter juga mungkin ingin menguji tingkat tekanan cairan serebrospinal dan menganalisis cairan serebrospinal dengan melakukan pungsi lumbal. Selain itu, tomografi aksial dihitung (CT) scan dari kepala pasien mungkin mengungkapkan adanya tumor dan kelainan lain seperti hidrosefalus.

     Seperti MRI dan CT scan, tes lain, yang disebut myelogram , menggunakan radiografi dan membutuhkan media kontras yang harus disuntikkan ke dalam ruang subarachnoid. Sejak diperkenalkannya MRI tes ini jarang diperlukan untuk mendiagnosis syringomyelia.

     Penyebab yang mungkin adalah trauma, tumor dan cacat bawaan. Hal ini biasanya diamati di bagian  sumsum tulang belakang yang berhubungan dengan daerah leher. Gejala akibat kerusakan sumsum tulang belakang dan adalah: nyeri, penurunan sensasi sentuhan, kelemahan dan hilangnya jaringan otot. Diagnosis dikonfirmasikan dengan myelogram, CT atau MRI tulang belakang dari sumsum tulang belakang. Rongga ini dapat dikurangi dengan dekompresi bedah

TERAPI

OPERASI

      Pembedahan adalah pengobatan yang layak hanya untuk syringomyelia, Tidak semua pasien akan maju ke tahap di mana operasi diperlukan. Evaluasi kondisi ini seringkali sulit karena syringomyelia dapat tetap diam untuk jangka waktu yang lama, dan dalam beberapa kasus berkembang secara pesat. prosedur bedah pada tulang belakang harus ditimbang dengan kemungkinan komplikasi yang terkait dengan prosedur apapun. Bedah pengobatan ditujukan untuk memperbaiki kondisi yang memungkinkan terbentuknya syrinx.

      Dalam kasus yang melibatkan malformasi Arnold-Chiari, tujuan utama operasi adalah untuk memberikan ruang lebih banyak untuk otak kecil di dasar tengkorak dan bagian atas tulang belakang leher tanpa melibatkan  otak atau sumsum tulang belakang. Ini sering mengakibatkan merata atau hilangnya syrinx primer atau cavitas, dari waktu ke waktu, sampai aliran normal cairan serebrospinal kembali. Jika tumor menyebabkan syringomyelia, pengangkatan tumor adalah pengobatan pilihan dan hampir selalu menghilangkan syrinx tersebut.

      Keterlambatan pengobatan mungkin mengakibatkan cedera saraf tulang belakang ireversibel, Terulangnya syringomyelia setelah operasi mungkin membuat operasi tambahan yang diperlukan, ini mungkin tidak sepenuhnya berhasil dalam jangka panjang

      Pada beberapa pasien mungkin juga diperlukan untuk mengeringkan syrinx, yang dapat dilakukan dengan menggunakan kateter, tabung drainase, dan katup. Sistem ini juga dikenal sebagai shunt. Shunts digunakan baik gangguan syringomyelia communicans dan noncommunicans. Pertama, ahli bedah harus mencari syrinx tersebut, Kemudian, shunt ditempatkan ke dalamnya dengan ujung pengeringan cerebrospinal fluid (CSF) ke dalam rongga, biasanya perut. Jenis ini disebut shunt shunt ventriculoperitoneal dan sangat berguna dalam kasus yang melibatkan hidrosefalus. Dengan mengeringkan cairan syrinx, shunt bisa menghentikan perkembangan gejala dan mengurangi rasa sakit, sakit kepala, dan sesak. Tanpa adanya terapi, gejala biasanya berlanjut.

     Keputusan untuk menggunakan shunt membutuhkan diskusi yang baik antara dokter dan pasien. karena prosedur ini disertai dengan risiko yang lebih besar daripada cedera pada tulang belakang, infeksi, sumbatan, atau perdarahan dan mungkin tidak selalu bekerja dengan baik untuk semua pasien. Mengeringkan syrinx dengan lebih cepat tidak selalu memberikan hasil yang lebih baik, namun shunt dibutuhkan jika syrinx tidak dapat dikeringkan.

TERAPI LAINNYA

      Operasi tidak selalu direkomendasikan untuk pasien syringomyelia, Bagi banyak pasien, pengobatan utama adalah analgesia. Terapi tipikal pada syringomyelia yang menyebabkan beberapa nyeri kronik, membutuhkan 2 atau lebih kombinasi obat. Golongan opioid lemah maupun kuat dipakai untuk menghilangkan nyeri punggug (Tramadol dan oxycontin) dikombinasikan dengan terpai untuk meredakan nyeri neuropathy (neurontin/lyrica). Sebagai tambahan dapat juga diberikan paracetamol (di USA dikenal dengan acetaminophen) dapat digunakan untuk meredakan nyeri kepala.

      Obat tidak memiliki nilai kuratif sebagai pengobatan untuk syringomyelia, Radiasi yang digunakan adalah jarang dan sedikit manfaat kecuali di hadapan tumor. Radiasi jarang digunakan dan sedikit manfaat kecuali terhadap tumor.

      Dengan tidak adanya gejala, syringomyelia biasanya tidak diobati, Selain itu, dokter mungkin menyarankan untuk tidak merawat kondisi pada pasien usia lanjut atau dalam kasus di mana tidak ada kemajuan.  Karena riwayat alami dari syringomyelia kurang dipahami, pendekatan konservatif sangat mungkin dianjurkan.